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血友病甲严重吗

男  46   我大舅得了血友病甲,我们家里人都很担心,我想知道血友病甲严不严重啊?

医生回复

欧晋平 血液内科 副主任医师
三级甲等

北京大学第一医院

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甲型血友病主要是缺乏八因子,八因子是血浆当中的一种球蛋白,
血友病严重的程度要看它的症状如何,较轻的就是皮肤粘膜出血,可以逐渐出现关节积血,肌肉出血和血肿的情况。对于血肿可以压迫神经而导致神经支配区域感觉障碍和肌肉的萎缩,如果是口咽部或者是颈部的血肿可以引起上呼吸道的梗塞,致呼吸困难可能会窒息而死亡,还有一些局部的血管受压引起组织部分的坏死。疾病的严重程度与所缺乏的凝血因子,血浆水平是成正比的。
对于血友病,建议最好采用治疗办法就是替代治疗,输入血浆和冷沉淀来进行治疗。做好预防出血的宣教工作,动作轻柔,有出血倾向时应限制活动,卧床休息,出血停止后逐步增加活动量。

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